Idiopatisk lungfibros är en kronisk lungsjukdom där lungvävnaden gradvis ärrbildas och stelnar, vilket gör det allt svårare att andas. I Sverige upptäcks 300-600 nya fall per år och uppskattningsvis lever 1 500-2 000 personer med diagnosen. Norges kronprinsessa Mette-Marit är en av de mest kända offentliga personerna som lever med sjukdomen, vilket har gett den ökad uppmärksamhet. Två bromsmediciner finns godkända men de botar inte. De saktar ner förloppet.
Ordet idiopatisk betyder att orsaken är okänd. Det är just det som gör sjukdomen så svårfångad. Den smyger sig på, ofta under flera år, innan någon förstår vad som händer.
Lungorna ärras igen utan känd orsak
Vid idiopatisk lungfibros bildas bindväv och ärr i lungvävnaden mellan luftblåsorna. Den friska, elastiska vävnaden ersätts av styv ärrvävnad. Resultatet blir att lungorna inte längre kan ta upp syre lika effektivt och varje andetag ger mindre tillbaka.
Sjukdomen tillhör gruppen interstitiella lungsjukdomar, där själva stödjevävnaden i lungan drabbas. Det är en process som inte går att vända. När ärrvävnaden väl finns där, försvinner den inte.
Vem drabbas? Insjuknandet sker oftast mellan 50 och 70 års ålder, med tyngdpunkt över 60 år. Sjukdomen är ovanlig före 50 och drabbar fler män än kvinnor. Internationellt uppskattas förekomsten till 4,6-16 fall per 100 000 personer.
Torrhosta och andfåddhet är de första tecknen
De två tidigaste och vanligaste symtomen är en envis torrhosta utan slem som pågått i minst sex månader och andfåddhet vid ansträngning. Båda kommer smygande och misstas ofta för åldrande, dålig kondition eller en infektion som inte vill släppa.
Andfåddheten förvärras stegvis. I början märks den bara i trappor eller uppförsbackar. Senare räcker det med att klä på sig. I sjukdomens slutskede uppstår andnöd även i vila.
Utöver hosta och andfåddhet finns andra tecken att vara uppmärksam på:
- Trötthet och viktnedgång som inte har någon annan förklaring
- Trumpinnefingrar, där fingertopparna blir svullna utanför den yttersta leden
- Snabba hjärtslag vid lätt ansträngning
- Cyanos, en blåaktig färg på läpparna när ärrbildningen blivit utbredd
Feber hör däremot inte till bilden. Är febern hög bör man tänka på andra orsaker. En bra genomgång av symtombilden finns hos Hjärt-Lungfonden.
Diagnosen ställs ofta med skiktröntgen
Vägen till diagnos börjar vanligtvis med en lungröntgen vid misstänkt lungsjukdom. Den räcker sällan för att ställa diagnosen men den fångar att något är fel. Nästa steg är en datortomografi, en så kallad HRCT, som kan visa det typiska fibrosmönstret tydligt. För många patienter med klassiska fynd räcker skiktröntgen för att fastställa diagnosen.
När bilden är otydlig kan en lungbiopsi behövas. Den tas antingen med titthålskirurgi eller via bronkoskopi, där läkaren för in ett tunt instrument genom luftvägarna.
Lungfunktionen mäts med spirometri, som registrerar luftvolym och utandningshastighet. Två värden används för att bedöma hur allvarligt läget är:
| Markör | Vad den visar | Allvarlig nivå |
|---|---|---|
| DLCO | Lungans förmåga att ta upp syre | Under 40 % av förväntat |
| 6-minuters gångtest | Syremättnad under ansträngning | Desaturation under 88 % |
Dessa siffror säger inte allt men de ger läkaren en bild av både svårighetsgrad och prognos. Bikakemönster på skiktröntgen, pulmonell hypertension och samtidigt emfysem är ytterligare tecken som påverkar bedömningen. En klinisk behandlingsöversikt finns på Internetmedicin.
Fas 3 är när sjukdomen accelererar
Idiopatisk lungfibros följer inte en jämn nedförsbacke. För många är förloppet långsamt under flera år, för att sedan plötsligt accelerera. Det är det skede som ofta beskrivs som fas 3, där lungfunktionen försämras snabbt och andnöden blir påtaglig även i vila. Mellan 13 och 40 procent av patienterna utvecklar en så kallad progressiv fenotyp, där sjukdomen fortsätter förvärras trots standardbehandling.
Vad räknas som försämring rent medicinskt? Vården tittar bland annat på:
- Minskad FVC med mer än 10 procent i absoluta tal
- Minskad DLCO med mer än 15 procent
- Ökad fibros på skiktröntgen
- Minskad gångsträcka med mer än 50 meter vid gångtest
I sena stadier tillkommer tecken på syrebrist, högerhjärtsvikt och förhöjt tryck i lungkretsloppet. Det är i denna fas som syrgasbehandling blir nödvändig, något nästan alla patienter behöver förr eller senare.
Tidigare rapporterades en medianöverlevnad på 3-5 år efter diagnos. Den siffran bygger på äldre data, innan bromsmediciner och bättre uppföljning fanns. Vissa lever tio år eller längre efter diagnos. Förloppet varierar kraftigt mellan individer, vilket gör enskilda prognoser svåra.
Rökning är den tydligaste riskfaktorn
Eftersom orsaken per definition är okänd talar man om riskfaktorer snarare än orsaker. Rökning är den mest etablerade. Den som röker eller har rökt löper högre risk att utveckla sjukdomen.
Manligt kön är en annan tydlig faktor. Övriga risker handlar om vad lungorna utsatts för genom åren:
- Exponering för metalldamm och miljöer inom lantbruk
- Tidigare kontakt med asbest, koldamm och kvarts
- Inandning av kemiska ångor
- Kronisk virusinfektion
- Återkommande sura uppstötningar och halsbränna
Det finns också en ärftlig komponent. Hos några procent av patienterna förekommer sjukdomen i släkten men sambanden är ännu inte fullständigt kartlagda. Att flera personer i samma familj drabbas är ovanligt men det förekommer. För dessa familjer blir diagnosen extra tung, eftersom de redan sett vad sjukdomen kan göra.
Två bromsmediciner saktar ner förloppet
Det finns ingen behandling som botar idiopatisk lungfibros men sedan flera år finns två godkända antifibrotiska läkemedel. De bromsar fibrosbildningen och förlusten av lungfunktion med i snitt 50 procent jämfört med placebo. Det innebär inte att lungorna återhämtar sig, utan att försämringen går långsammare.
De två läkemedlen ges var för sig, inte i kombination. Studier på kombinationsbehandling pågår fortfarande.
Pirfenidon trappas upp gradvis under de första veckorna till en underhållsdos på 2 403 mg per dygn. Vanliga biverkningar är magbesvär, trötthet, yrsel, förhöjda leverenzymer och ökad känslighet för solljus. Det sista är värt att ta på allvar, eftersom huden lättare bränns.
Nintedanib doseras som en tablett två gånger dagligen, sammanlagt 300 mg per dygn. Här är diarré, illamående och buksmärta de vanligaste biverkningarna. Läkemedlet är olämpligt för den som är allergisk mot jordnötter eller soja och försiktighet krävs vid samtidig blodförtunnande behandling.
Båda kräver regelbunden kontroll av levervärden. Vilket av dem som passar bäst beror på den enskilda patientens situation och tolerans. Mer om sjukdomen ur patientperspektiv finns hos Lungfibrosföreningen.
Träning och syrgas kompletterar medicinen
Läkemedel är inte hela behandlingen. Lungrehabilitering har visat sig minska andfåddhet och förbättra vardagen för många. Den bygger på ett team kring patienten, med fysisk träning som kärna.
I ett rehabiliteringsprogram ingår ofta:
- Fysisk träning anpassad efter lungkapacitet
- Stöd från fysioterapeut och arbetsterapeut
- Hjälp av dietist vid viktnedgång
- Uppföljning av specialiserad sjuksköterska
Syrgasbehandling tillkommer när lungorna inte längre klarar att hålla syremättnaden uppe på egen hand. Det handlar inte om att bota, utan om att orka mer i vardagen och minska belastningen på hjärtat. Liknande principer om att kombinera medicinsk behandling med fysisk aktivitet gäller för många kroniska sjukdomar, vilket bland annat syns i råden kring bästa motionen för hjärtehälsa och uthållighet.
För den som är tillräckligt frisk i övrigt kan lungtransplantation vara ett alternativ i svåra fall. Av de transplanterade lever omkring 70 procent efter fem år och cirka 60 procent efter tio år. Det är ett stort ingrepp med tuffa krav men för rätt patient kan det förlänga livet betydligt.
Ett register kartlägger sjukdomen i Sverige
Sedan 2014 finns ett nationellt lungfibrosregister i Sverige. Syftet är att kartlägga hur sjukdomen utvecklas och hur olika behandlingar fungerar i praktiken. Deltagandet är frivilligt för patienterna.
Register som detta gör att vården långsamt bygger upp bättre kunskap om en ovanlig sjukdom. Ju fler som deltar, desto tydligare blir bilden av vad som hjälper. Det är samma logik som ligger bakom mycket av det förebyggande folkhälsoarbetet, där primärvården allt mer ses som navet för tidig upptäckt.
Att en känd person som Mette-Marit öppet berättat om sin diagnos har en effekt som inte ska underskattas. Det får fler att känna igen symtomen och söka vård tidigare. Vid en sjukdom där tidig upptäckt och snabb start av bromsmedicin spelar roll, kan den uppmärksamheten faktiskt rädda tid för andra. Sjukdomen påminner i det avseendet om andra tillstånd som länge gömde sig i det tysta, som mikroskopisk kolit som fyrdubblats i Sverige sedan år 2000.
FAQ
Är idiopatisk lungfibros ärftligt?
Hos några procent av patienterna förekommer sjukdomen i släkten, vilket tyder på en genetisk komponent. För de allra flesta finns dock ingen känd familjär koppling. Att flera familjemedlemmar drabbas är ovanligt men förekommer och forskningen om de ärftliga sambanden pågår fortfarande.
Hur lång tid lever man med idiopatisk lungfibros?
Tidigare rapporterades en medianöverlevnad på 3-5 år efter diagnos men den siffran bygger på äldre data. Med dagens bromsmediciner och bättre uppföljning lever många längre och vissa individer lever tio år eller mer. Förloppet varierar mycket mellan personer, vilket gör enskilda prognoser osäkra.
Går idiopatisk lungfibros att bota?
Nej, sjukdomen går inte att bota. Den ärrbildning som redan uppstått i lungorna är bestående. Två godkända bromsmediciner kan sakta ner förloppet med i snitt 50 procent och i svåra fall kan lungtransplantation vara ett alternativ för utvalda patienter.
Vad är skillnaden mellan idiopatisk lungfibros och vanlig lungfibros?
Lungfibros är ett samlingsbegrepp för ärrbildning i lungorna, som kan ha många orsaker. Idiopatisk lungfibros är den form där orsaken är okänd. Andra typer av lungfibros kan bero på exempelvis bindvävssjukdomar, läkemedel eller känd exponering.
Vilka är de första symtomen att vara uppmärksam på?
En torrhosta utan slem som pågått i mer än sex månader, i kombination med andfåddhet vid ansträngning, är de tidigaste tecknen. Symtomen kommer smygande och misstas ofta för åldrande eller dålig kondition. Vid ihållande torrhosta och tilltagande andfåddhet bör man söka vård för utredning.
Vem drabbas oftast av sjukdomen?
Insjuknandet sker oftast mellan 50 och 70 års ålder, med huvuddelen av fallen över 60 år. Sjukdomen är ovanlig före 50 och drabbar fler män än kvinnor. Rökning och tidigare exponering för damm och kemiska ångor ökar risken.